FAQ : Pädiatrie

Krebs bei Kindern unterscheidet sich von Krebs bei Erwachsenen in Bezug auf Art, Entwicklung und Reaktion auf die Behandlung. Bei Kindern gilt Krebs als seltene Erkrankung. Tatsächlich machen Krebserkrankungen bei Kindern 1% der jährlich entdeckten Krebsarten aus.

Informationen zu diesen Krebsarten finden Sie in den Antworten auf die folgenden Fragen. Weitere Informationen finden Sie auf den folgenden Websites:

• Französische Gesellschaft zur Bekämpfung von Krebs und Leukämie bei Kindern und Jugendlichen (SFCE) https://sf-cancers-enfant.com/
• Arcagy - InfoCancer (https://www.arcagy.org/infocancer/localisations/cancers-de-l-enfant/oncopediatrie.html/)
• U-Link: https://u-link.eu/

Die häufigsten Krebsarten bei Kindern sind:

• Leukämien (lymphoblastisch und myeloblastisch)
• Lymphome (Hodgkin und Non-Hodgkin)
• Neuroblastom (sympathisches Nervensystem)
• Retinoblastom (Netzhaut des Auges)
• Nephroblastom oder Wilms-Tumor (Niere)
• Hepatoblastome (Leber)

Tumoren bei Kindern neigen aufgrund der schnellen Zellteilung dazu, schneller zu wachsen als bei Erwachsenen. Sie sprechen jedoch häufig gut auf Behandlungen wie Chemotherapie und Bestrahlung an.

Die Behandlung hängt von der Art des Krebses ab, umfasst jedoch in der Regel eine Kombination aus:

• Chemotherapie
• Strahlentherapie
• Chirurgie, manchmal einschließlich komplexer Verfahren wie einer erweiterten Nephrektomie bei Nephroblastomen oder der Enukleation bei Retinoblastomen.
• Immuntherapie und gezielte Therapien, die dank Fortschritten in der Genetik und Molekularbiologie immer häufiger vorkommen.

Es gibt mehrere Unterbringungs- und Transportlösungen, damit Familien das Kind während der Behandlung im Krankenhaus besuchen können. Beispielsweise können Fahrzeuge von einigen Autovermietern zur Verfügung gestellt werden. Auf die gleiche Weise können Zimmer von bestimmten Hotelunternehmen oder Gästehäusern angeboten werden. Weitere Informationen zu den verschiedenen bestehenden Lösungen finden Sie auf der U-Links-Website der Französischen Gesellschaft zur Bekämpfung von Krebs und Leukämie bei Kindern und Jugendlichen (SFCE): https://u-link.eu/hebergement-et-transport

Die Aussichten hängen von der Art des Krebses, dem Stadium, in dem er entdeckt wurde, und dem Ansprechen auf die Behandlung ab. Die Überlebensraten verbessern sich dank Fortschritten in der klinischen Forschung, neuer Medikamente und bewährter Behandlungsmethoden. Unterstützende Maßnahmen zur Verbesserung der Lebensqualität der Kinder während und nach der Behandlung sind ebenfalls im Gange.

Leukämie ist eine Art von Blutkrebs, der sich im Knochenmark entwickelt. Es ist gekennzeichnet durch die schnelle Vermehrung abnormaler Blutzellen, die in normale Blutzellen eindringen und diese schließlich hemmen können. Bei Kindern kann diese Krebsart schnell fortschreiten und erfordert oft eine sofortige Behandlung.

Leukämien bei Kindern werden hauptsächlich in zwei Typen eingeteilt, von denen jeder mehrere Subtypen hat:

• Akute lymphoblastische Leukämie (ALL)Etwas Text
  • Pre-B ALLE : Herkunft der Vorläufer-B-Zellen.
  • T-ALLE : Herkunft der T-Vorläuferzellen.
• Akute myeloblastische Leukämie (AML)
  • AML M0 bis M7 : Klassifiziert nach der Reifung myeloischer Zellen, zum Beispiel M3 bei akuter Promyelozytenleukämie.

Biomarker und genetische Mutationen variieren je nach Art der Leukämie und helfen bei der Auswahl therapeutischer Maßnahmen:

• Akute lymphoblastische Leukämie (ALL)Etwas Text
  • ETV6-RUNX1, BCR-ABL1, TCF3/PBX1-Mutationen für Pre-B ALL.
  • KERBE 1, FBXW7-Mutationen für T-ALL.
• Akute myeloblastische Leukämie (AML)Etwas Text
  • t (15; 17) (q22; q21) unter Beteiligung von PML-RARA bei Promyelozytenleukämie.
  • FLT3, CEBPA, NPM 1 sind andere Mutationen, die häufig beobachtet werden.

Zu den Behandlungen bei pädiatrischen Leukämien gehören:

• Chemotherapie : Es ist die Hauptstütze der Leukämiebehandlung mit verschiedenen Phasen (Induktion, Konsolidierung und Aufrechterhaltung), um Leukämiezellen auszurotten und ein Wiederauftreten zu verhindern.
• Gezielte Therapie : Wird für spezifische Mutationen wie BCR-ABL1 bei ALL oder zur Bekämpfung genetischer Anomalien bei AML verwendet.
• Knochenmarktransplantation: Empfohlen bei Rezidiven oder bei sehr aggressiver Leukämie.
• Immuntherapie: Einschließlich monoklonaler Antikörpertherapien und CAR-T-Zellen, insbesondere bei refraktären oder rezidivierenden Fällen.
• Unterstützende Behandlungen: Bluttransfusionen, Behandlung von Infektionen und Nebenwirkungen der Chemotherapie.

Das Lymphom ist eine Krebsart, die das Lymphsystem betrifft, das für die körpereigene Immunabwehr verantwortlich ist. Es ist gekennzeichnet durch eine abnormale Proliferation von Lymphozyten, einer Art weißer Blutkörperchen. Bei Kindern gibt es zwei Haupttypen von Lymphomen: das Hodgkin-Lymphom (HL) und das Non-Hodgkin-Lymphom (NHL), die jeweils spezifische Merkmale und Behandlungen aufweisen.

Hodgkin-Lymphom (HL)

• Noduläre Sklerose: Der häufigste Subtyp bei Jugendlichen, gekennzeichnet durch das Vorhandensein großer Zellen, sogenannte Reed-Sternberg-Zellen, vor sklerotischem Hintergrund.
• Mischzell-Lymphom, lymphozytendominantes Lymphom und Lymphozytendepletionslymphom: Diese Subtypen sind seltener und unterscheiden sich durch die Zusammensetzung und das Aussehen der betroffenen Lymphzellen und -gewebe.

Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

• Lymphoblastisches Lymphom : Besteht hauptsächlich aus unreifen Lymphozyten, die häufig mit einer schnellen Progression einhergehen.
• Burkitt-Lymphom : Ein aggressiver Subtyp, der sich schnell entwickelt und häufig mit dem Bauchraum in Verbindung gebracht wird.
• Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL) : Der häufigste NHL-Typ bei Erwachsenen, aber seltener bei Kindern, gekennzeichnet durch ein schnelles Wachstum von B-Zellen.

Hodgkin-Lymphom:NFkB-Mutationen und REL-Amplifikation

Non-Hodgkin-Lymphom:Translokation t (8; 14), TP53-Mutationen und BCL2-Dysregulation, genomische Anomalien bei TCR und ALK

• Chemotherapie : Es ist der Eckpfeiler der Behandlung beider Lymphomtypen, wobei je nach Subtyp und Ausmaß der Erkrankung spezifische Protokolle angewendet werden.
• Strahlentherapie : Wird hauptsächlich bei Hodgkin-Lymphom verwendet, insbesondere wenn die Krankheit lokalisiert ist.
• Immuntherapie : Monoklonale Antikörperbehandlungen (wie Rituximab gegen NHL) werden zunehmend eingesetzt.
• Stammzelltransplantation : Wird bei refraktären oder rezidivierenden Lymphomen in Betracht gezogen.
• Gezielte Therapien : Schließen Sie Tyrosinkinasehemmer und andere Moleküle ein, die auf bestimmte Signalwege abzielen, die an der Pathogenese von Lymphomen beteiligt sind.

Diese Behandlungen können in Intensität und Kombination variieren, abhängig vom Alter des Kindes, dem allgemeinen Gesundheitszustand und den spezifischen Merkmalen des Lymphoms. Kontinuierliche Fortschritte beim Verständnis der genetischen Grundlagen von Lymphomen bei Kindern ebnen den Weg für gezieltere und potenziell weniger toxische Behandlungen.

Das Neuroblastom entsteht durch sympathisches Nervengewebe, das an verschiedenen Stellen im Körper vorhanden ist (auf der Ebene der Nebenniere, die sich über der Niere befindet, und in der gesamten Wirbelsäule). Neuroblastome können daher abdominaler, thorakaler, zervikaler oder beckischer Natur sein. Darüber hinaus werden mehr als die Hälfte der Neuroblastome in einem metastatischen Stadium entdeckt, d. h. bei einem Tumor, der sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat, insbesondere in den Knochen und im Knochenmark.

Neuroblastome werden traditionell nicht wie andere Krebsarten in histologische Subtypen eingeteilt, aber sie werden häufig anhand ihres histopathologischen Erscheinungsbildes und ihrer Risikokategorisierung bewertet, was wichtige biologische Unterschiede widerspiegelt:

• Neuroblastome mit niedrigem, mittlerem und hohem Risiko : Diese Klassifizierung basiert auf dem Alter des Patienten, dem Stadium der Erkrankung, dem Vorhandensein von Metastasen und histopathologischen Merkmalen wie dem Differenzierungsgrad der Zellen und dem Vorhandensein des Mitose-Karyorrhexis-Index (MKI).
• Differenziertes Neuroblastom : Weniger aggressiv, mit Zellen, die Anzeichen von Reifung und langsamerem Wachstum aufweisen.
• Undifferenziertes Neuroblastom : Aggressiver, mit geringen oder keinen Anzeichen einer Zellreifung, oft verbunden mit einem schnellen Fortschreiten der Krankheit.

Neuroblastome sind durch verschiedene Biomarker und genetische Mutationen gekennzeichnet, die Auswirkungen auf Prognose und Behandlungsmöglichkeiten haben: Wir finden Amplifikationen von MYCN, Mutationen in ALK, Veränderungen in TP53.

Das Stadium eines Krebses ermöglicht es, den Entwicklungsstand des Krebstumors zu bestimmen. Die folgende Tabelle beschreibt die Stadien eines Neuroblastoms.

Stadien

Es gibt drei Hauptbehandlungen für Neuroblastome: Operation, Bestrahlung und Chemotherapie. Die in der Chemotherapie verwendeten Medikamente sind am häufigsten Cisplatin, Etoposid, Vincristin, Doxorubicin und Cyclophosphamid.

Das Retinoblastom ist ein Tumor in der Netzhaut eines Kindes. In den meisten Fällen entwickelt es sich vor dem 5. Lebensjahr.

Das Retinoblastom ist hauptsächlich mit Veränderungen des RB1-Gens verbunden, das eine Schlüsselrolle bei der Zellzyklusregulation spielt. Es kann aber auch zu Amplifikationen von MYCN oder anderen genetischen Veränderungen kommen.

Das Stadium eines Krebses ermöglicht es, den Entwicklungsstand des Krebstumors zu bestimmen. Die folgende Tabelle beschreibt die Stadien des Retinoblastoms.

Stadien

In einem spezialisierten Zentrum können verschiedene Behandlungen angeboten werden. Die wichtigsten sind:

• Bei einer Operation, der sogenannten Enukleation, wird das betroffene Auge entfernt.
• Chemotherapie auf Basis von Carboplatin und Etoposid

Das Nephroblastom, auch Wilms-Tumor genannt, ist eine Krebserkrankung, die bei kleinen Kindern die Nieren befällt (sie tritt im Alter zwischen 1 und 5 Jahren auf). Diese Art von Krebs entwickelt sich bei Metanephrose, einem Teil der embryonalen Niere, der die endgültige Niere bildet.

Die wichtigsten Mutationen, die an Nephroblastomen beteiligt sind, sind WT1-Genmutationen, WTX-Genanomalien, MYCN-Amplifikationen und TP53-Amplifikationen.

Das Stadium eines Krebses ermöglicht es, den Entwicklungsstand des Krebstumors zu bestimmen. Die folgende Tabelle beschreibt die Stadien eines Nephroblastoms, die für die Internationale Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie (SIOP) definiert wurden.

Stadien

Zur Behandlung des Nephroblastoms wird zunächst eine Chemotherapie vorgeschlagen, um die Größe des Tumors vor der Operation zu reduzieren. Die für diese Chemotherapie am häufigsten verwendeten Medikamente sind Vincristin, Actinomycin D und Adriamycin. Die vorgeschlagene Operation, die als erweiterte Nephrektomie bezeichnet wird, beinhaltet die Entfernung der erkrankten Niere.

Das Hepatoblastom ist ein Leberkrebs, der in den meisten Fällen vor dem 4. Lebensjahr auftritt. Es ist die häufigste Form von bösartigem Lebertumor bei Kindern. Obwohl die allgemeine Inzidenz von Hepatoblastomen gering ist, ist ihre Erkennung aufgrund der Bedeutung einer frühzeitigen Diagnose und Behandlung von entscheidender Bedeutung.

Das Hauptgen, das an der Umwandlung von Leberzellen in Krebstumoren beteiligt ist, ist das Onkogen -Catenin. Die Aktivierung dieses Gens kann mit Mutationen in den folgenden Genen einhergehen: NFE2L2, TERT, GPC3, RPS6KA3 und CREBBP.

Das Stadium eines Krebses ermöglicht es, den Entwicklungsstand des Krebstumors zu bestimmen. Die folgende Tabelle beschreibt die Stadien des Hepatoblastoms.

Stadien

The main treatment for hepatoblastoma is Präoperative Chemotherapie(Hauptsächlich basierend auf Cisplatin) zur Verkleinerung des Tumors, eine Operation zurEntfernung des Tumors Dann endlich ein Postoperative Chemotherapie.

Beachten Sie, dass bei großen Tumoren eine Lebertransplantation durchgeführt werden kann.